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| 视网膜色素变性是一种严重影响视力的视网膜疾病，具有遗传性、进行性发展的特点。表现为儿童期或中青年期出现夜盲，逐渐视力下降，周边视野消失且向中心缩小，最后呈管状视野，发病早的患者常常在青壮年时失明，严重影响工作，学习和正常生活，给患者造成了极大的痛苦。目前国内外尚无治愈视网膜色素变性的有效方法，因此被称为眼科的癌症。我们都知道，眼睛是人类心灵的窗户，对于视网膜色素变性患者来说，他们多么渴望光明啊！我院于九十年代中期引进国外同种异体生物膜及血管生长刺激因子，开展脉络膜上腔植入手术治疗视网膜色素变性取得良好的效果。通过上百例手术的临床实践，此项技术已日趋成熟。该科研项目是河北省自然基金资助项目，同时该项目获得了省科技进步三等奖、市科技进步一等奖。我院致力于对视网膜色素变性疾病的研究和治疗，同时衷心希望此项研究能够为更多的视网膜色素变性患者改变命运。
【什么是视网膜色素变性】 人的眼底有一层膜叫视网膜，就象照相机的底版一样，用于感光并将信号传至大脑而成像。视网膜色素变性就是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性的疾病，以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜血管变细，视乳头蜡黄样萎缩。晚期血管可缩窄为白色线条状，视网膜色素上皮与脉络膜毛细血管萎缩，眼底暴露粗大的脉络膜血管，网膜污秽，最终累及黄斑而完全失明。电生理检查眼电图异常或无波为其主要特征，主要病理改变为光感细胞的变性、死亡及继发的RPE改变，包括脱色素、萎缩、增生或多层RPE及色素迁移。 【脉络膜再血管化治疗视网膜色素变性手术植入材料及方法】 我们采用的是脱细胞生物膜组织和粉末状淋巴细胞刺激因子材料，生物膜裸眼为乳黄色半透明，厚约0.6---0.7mm,头端呈半椭圆形，体为横置长方形的形状。手术在显微镜下进行，将膜组织植入患眼赤道部向后的脉络膜上腔中。有研究认为，视网膜色素变性是脉络膜血管的病变，缺血是视网膜色素上皮细胞萎缩的可能原因。我们设想用手术的方法促进脉络膜血管再生、重建，旨在改善脉络膜视网膜血液供应，改善光感受细胞及色素上皮的低氧状态和消化代谢细胞退变产生的碎屑，从而改善、延长或维持视网膜的正常功能。 【术后患者的效果】 1.病人术后检查的结果表明，术前与术后一年视力比较，差异有显著性。与术后一个月近期比较，差异无显著性，我们认为血管重建需要一定时间的生长过程，短期内难以显效，因此视力恢复较慢，需经过一定时间后才有可能改善和提高视功能，临床结果支持实验研究结果。术后视力增加者中，术前视力均在0.01以上。视力在0.01以下者，术前及术后比较无变化，我们认为这部分晚期病人不能提高视力的原因，是因为细胞凋亡异常已引起广泛光感受细胞及色素上皮细胞变性萎缩，继而累及黄斑，虽然改善局部血液循环，但视细胞功能已经出现不可逆性改变。这些患眼术后视力的不提高，并不能由此否定手术效果，反之我们认为对于视网膜色素变性患者应早期采取手术治疗。 2.视野改变的结果表明：复查者中术后视野与术前比较没有改变的占35%，扩大的占49%；缩小占16%。术后一年有84%患眼视野维持不变和扩大。因此，手术能够改善患者视功能，尤其是改善、延缓了视野进行性缩小的病理进程，阻断其病程发展，这种治疗对于患者来说也是十分重要的。 【手术的安全性】 脉络膜血管重建术治疗视网膜色素变性，手术操作区位于血管最为丰富的脉络膜上腔，以往是手术禁区，对手术的要求较高，手术中先行板层巩膜瓣平置于腔内，为以后置入柔软的生物膜组织拓宽了一条安全隧道，提高了手术的安全性和确保膜组织植入范围的可靠性。且脉络膜上腔植入材料与以往的自体组织不同，为异体组织，临床和实验的结果表明，患者术后无感染、排斥等并发症发生，植入物与受体组织有良好生物相容性。可见手术是安全的。 【会不会发生排异反应】 眼部在器官移植中处于免疫赦免地位，脉络膜上腔没有淋巴系统，且被血－房水，血一视网膜屏障良好分隔，这些解剖特点，使得脉络膜上腔移植术后免疫应答十分微弱。加之植入物无细胞结构，抗原性已消失，淋巴细胞刺激因子具有促细胞移动，吞噬作用，这些均是脉络膜上腔移植术后免疫反应较弱的因素。所以植入的植片不会发生排异反应。 【异体移植片具有的优越性】 1.不会引起术后的各种免疫反应。 2.不会受细茵及各种病毒的感染。 3.具有组织的吸收作用。 4.与受体组织有良好生物相容性。 5.使用方便 6.可以根据手术的需要进行现场修剪 【手术方式比较，此手术有什么优点】 以往有报告治疗视网膜色素变性采用直肌巩膜下埋藏术，其最大的并发症是造成眼球运动的障碍及术中易造成玻璃体积血、玻璃体脱出。我们采用的显微手术无一例此并发症发生，大大提高了手术成功率，患者术后眼部外观及自觉症状与术前无变化，提高了患者的生活质量。 【动物实验】 我们在临床研究的基础上同时在8只实验兔、2只实验狗右眼以同样的材料和方法施行手术，左眼为对照眼。分别于术后一月、三月、半年、一年摘除术眼和对照眼，取右眼手术区域巩膜至视网膜全层及对照眼相同部位的组织做光、电镜对比观察。同时对植片做光、电镜观察（分别见图一、二、三、四）。图一为植片光镜下见、图二为植片电镜下见、图三、四为动物实验健眼与患眼光、电镜对比。 【我们的建议】 脱细胞生物膜淋巴细胞刺激因子脉络膜上腔移植行脉络膜血管重建，治疗视网膜色素变性是一种安全的手术方法，也是目前能够实现的治疗视网膜色素变性有效方法之一。早期患者可以得到视力提高和视野的改善，晚期患者视力和视野可以得到维持和部分改善。因此提倡早期治疗。望广大患者与眼科同道与我们联系，共同攻克视网膜色素变性这一眼科顽症 |
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